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                    顱內囊性腦膜瘤臨床特點及外科治療

                    添加時間:2018/03/27 來源:未知 作者:admin
                    目的 回顧性分析顱內囊性腦膜瘤的臨床表現、影像學特點, 探討其外科治療的方法及預后。
                    以下為本篇論文正文:
                      摘要:目的 回顧性分析顱內囊性腦膜瘤的臨床表現、影像學特點, 探討其外科治療的方法及預后。方法:收集2010年7月-2016年3月在安徽省立醫院行手術治療的囊性腦膜瘤17例, 并對其臨床表現, 影像學特點及外科手術療效進行分析。結果:17例患者均行手術切除, 根據Zee分型, 其中ZeeⅠ型7例, 行simpsonⅠ級切除6例, simpsonⅡ級切除1例, 其中病理非典型、上皮型、微囊型和纖維型各1例, 過渡細胞型3例;ZeeⅡ型2例, 1例行囊壁完整切除達到simpsonⅠ級切除, 另1例囊壁大部分切除, 達到simpsonⅡ級切除;病理提示血管瘤型1例和上皮細胞型各1例;ZeeⅢ型7例, 5例行simpsonⅠ級切除, 2例位于顱底深部行simpsonⅡ級切除, 病理提示上皮細胞瘤型4例, 過渡細胞型、纖維型和混合型各1例;ZeeⅠ和Ⅲ型混合1例, 病理提示上皮細胞型, 達到simpsonⅠ級切除。隨訪6個月至7年, 平均4.2年, 其中據GOS預后評分, 輕殘1例, 重殘1例, 腫瘤均位于中央區;1例蝶骨嵴巨大囊性腦膜瘤因術后出血, 出院后1月死亡;余恢復良好, 無腫瘤復發和死亡病例。結論:Zee分型可較好的對囊性腦膜瘤囊性變特點進行區分, 有利于指導手術治療。
                      
                      關鍵詞:囊性腦膜瘤; 臨床特點; 診斷; 外科治療。
                      
                      腦膜瘤是顱內最常見的實體型腫瘤, 約占顱內腫瘤的16%-20%, 近90%屬于良性腫瘤 (WHOⅠ級) , 呈緩慢生長的, 但也存在非典型及惡性腦膜瘤。但腦膜瘤發生囊性變較少見, 文獻報道發生率約占腦膜瘤的2%-4%[1,2].典型的腦膜瘤起源于腦膜的蛛網膜細胞并具有寬基底呈膨脹性均勻生長, 腦膜瘤發生囊性變可位于瘤內或者瘤周, 影響術前判斷, 特別是對于囊性變程度較重的腦膜瘤, 術前可能存在誤診, 影響手術計劃的制定[3].隨著對其認識的不斷加深, 對于大部分囊性腦膜瘤可術前正確診斷, 本研究通過回顧性分析17例顱內囊性腦膜的臨床表現, 影像學及病理特點, 并探討其治療方法, 加深對囊性腦膜瘤的認識。
                      
                      資料與方法。
                      
                      1.一般資料:收集2010年7月-2016年3月在安徽省立醫院行手術治療的囊性腦膜瘤17例, 術后病理均已證實為腦膜瘤, 其中上皮型7例, 過渡型4例, 纖維型2例, 血管瘤型1例, 微囊型1例, 混合型1例, 非典型1例。其中女性12例, 男性5例, 年齡31-71歲, 平均51歲。
                      
                      2.臨床表現及腫瘤位置:主要以頭痛、乏力、癲癇等局灶性癥狀就診, 頭痛為8例, 肢體無力3例, 頭痛伴肢體無力2例, 癲癇2例, 突發失語1例, 雙眼視力下降1例。病程2天至6年, 平均10個月。大腦凸面5例, 大腦鐮旁/矢狀竇旁7例, 蝶骨嵴2例, 鞍結節1例, 顳部1例, 腦實質內1例。
                      
                      3.影像學檢查及Zee分型:所有患者術前均行頭顱CT及頭顱磁共振平掃及增強掃描。根據囊性變的位置以及囊壁是否強化, 將囊性腦膜瘤分為三型:ZeeⅠ型:腫瘤中央存在囊腔或壞死;ZeeⅡ型:囊腔位于腫瘤周邊, 增強MRI檢查, 囊壁出現強化;ZeeⅢ型:為囊腔位于腫瘤附近, 增強MRI檢查, 囊壁不出現強化 (圖1-3) .
                      
                      4.手術方法:根據腫瘤的位置設計合適的手術入路進行腫瘤切除, 根據腫瘤位置、基底部侵襲范圍設計不同的切口與手術入路。與常規腦膜瘤一樣, 暴露腫瘤后, 盡量先斷腫瘤基底部血供, 再行腫瘤包膜內切除待體積縮小后, 再逐步分離切除腫瘤。根據Zee分型, 對于ZeeⅠ型囊性部分的處理, 由于囊性變位于瘤內, 連同腫瘤予以完全切除;而囊變部分位于瘤外的, 囊壁有強化的ZeeⅡ型, 囊壁盡量予以切除, 而囊壁無明顯強化的ZeeⅢ型, 切除腫瘤實體部分即可, 囊壁不予處理。
                     
                      
                      5.隨訪:所有患者均嚴密隨訪, 隨訪6個月至7年, 平均4.2年。
                      
                      結果。
                      
                      1.影像學特點:證實囊內型7例, 囊外型9例, 混合型1例, 實質部分直徑約11-75mm, 平均50mm, 囊性部分直徑約10-60mm, 平均45mm;腫瘤實質部分:15例CT呈等密度, 1例稍高密度, 1例高密度。T1WI呈較均勻的等或稍低信號, T2WI為等或略高信號, 1例血管瘤型可見血管流空。17例患者中16例顯著強化, 1例增強稍高信號, 其中9例較均勻強化, 8例成不均勻強化。所有病例的彌散加權圖像 (DWI) 上, 腫瘤實質為等信號或稍高信號;其中鈣化1例;腫瘤囊性部分:所有病例CT均呈低密度。17例腫瘤囊液信號均較均勻, T1WI呈低信號, T2WI為高信號。7例瘤外囊型囊壁均不強化;8例腫瘤與硬腦膜附著處增強出現典型腦膜尾征;所有病例的彌散加權圖像 (DWI) 上, 腫瘤囊腔為等信號或低信號。
                      
                      2.Zee分型與手術、病理結果:17例患者均行手術切除, 根據Zee分型, 其中ZeeⅠ型7例, 行simpsonⅠ級切除6例, simpsonⅡ級切除1例, 病理非典型腦膜瘤1例, 其中上皮型、微囊型和纖維型各1例, 過渡細胞型3例;ZeeⅡ型2例, 1例行囊壁完整切除達到simpsonⅠ級切除, 另1例囊壁大部分切除, 達到simpsonⅡ級切除;病理提示血管瘤型1例和上皮細胞型各1例;ZeeⅢ型7例, 5例行simpsonⅠ級切除, 2例位于顱底深部行simpsonⅡ級切除, 病理提示上皮細胞瘤型4例, 過渡型、纖維型和混合型各1例;ZeeⅠ和Ⅲ型混合1例, 病理提示上皮型, 囊壁完整切除達到simpsonⅠ級切除。
                      
                      3.隨訪結果:隨訪6個月至7年, 平均4.2年, 無復發病例;據GOS預后評分, 輕殘1例, 重殘1例, 腫瘤均位于中央區;1例蝶骨嵴巨大囊性腦膜瘤術后出血, 出院后1月死亡;其它病例預后良好, 無腫瘤復發和死亡病例。
                      
                      討論。
                      
                      典型的腦膜瘤在影像學上具有腦膜尾征并呈膨脹性生長信號較為均勻的實體性腫瘤[4].腦膜瘤亦可發生程度不均的囊性變, 國內一組報道腦膜瘤的囊性變發生率為3.8%[5].囊性部分可位于腫瘤的瘤內和瘤周。目前國際上根據囊腔與腫瘤實體的位置關系以Nauta[6]四分法將其分型:Nauta I型:囊腔位于腫瘤的深部或中央, 周圍完全被腫瘤所包繞;II型:囊腔位于腫瘤的邊緣部位, 多見腫瘤的遠顱骨邊緣;III型:囊腔包圍腫瘤且位于周圍腦組織內;IV型:囊腔包圍腫瘤位于腫瘤與腦組織之間。Nauta分型雖然較為具體的闡明囊性部分與腫瘤實質的關系, 但在實際臨床中, 只要明確囊璧是否有腫瘤細胞, 是否需要手術切除, 因而其分型較為復雜;而Zee[7]分型相對簡單, 對手術亦有實際指導意義, 對于ZeeⅠ型和Ⅱ型腫瘤實體部分與囊壁均需切除, 而ZeeⅢ型只需要切除腫瘤實體部分即可。另在實際臨床工作中, 甚至可將Zee分型進一步簡化, 即瘤內型 (ZeeⅠ型和Ⅱ型) 和瘤外型 (ZeeⅢ型) .故本組對囊性腦膜瘤分型采用Zee分型。
                      
                      由于囊性腦膜瘤存在囊性變, 故術前診斷相對困難, 特別是囊性變程度較重的患者, 常被誤診為膠質瘤等。隨著高場強磁共振技術的應用, 囊性腦膜瘤診斷正確率較前有明顯提高[8,9].對于ZeeⅠ型囊性腦膜瘤其發病的位置與常見的腦膜相比無特殊, 其通常有典型的基底部以及腦膜尾征, 相對易于診斷;ZeeⅡ型由于腫瘤周邊存在囊性變, 并且囊壁在MRI上有增強, 特別是囊腔較大者, 且伴有周圍明顯水腫者, 較容易誤診為其它惡性腫瘤;ZeeⅢ型囊性腦膜瘤, 部分囊腔不大者, 大都能正確診斷, 而部分囊腔較大者, 甚至出現小結節大囊腔, 可能誤診為轉移癌等。但仔細分析囊性腦膜瘤的影像學表現, 其亦有幾個特點:1.同非囊性腦膜瘤一樣, 囊性腫瘤發病部位常見為鐮旁、凸面或者顱底, 但亦有罕見腦室內和起源于三叉神經的囊性腦膜瘤的報道[10,11];2.一般腫瘤實體部分與腦膜關系密切, 部分可見腦膜尾征;而其實質部分與典型腦膜瘤無明顯區別。但有報道腫瘤位于腦實質內, 和腦膜無關系的病例[12,13].
                      
                      對于囊的形成機制, 目前尚無定論。瘤內型囊腔被認為形成可能與腫瘤細胞發生壞死或者腫瘤細胞分泌囊液有關, 而瘤周型囊腔形成可能與瘤周組織膠質、纖維增生和缺血壞死有關, 部分與腫瘤壓迫造成的腦脊液循環障礙有關[13,14].根據此組病例的觀察, 囊液主要分為黃綠色的囊液和清亮的腦脊液樣囊液。分析囊液的性狀與腫瘤的影像學分型, 本組病例觀察發現囊在瘤內型囊液呈黃綠色的, 具有蛋白成份, 可能為腫瘤細胞分泌所致[15,16], 有學者報道囊液為出血所致, 但較罕見[17], 根據MRI增強掃描結果, 瘤外型囊壁可分為無強化型和強化型。強化的囊壁屬于腫瘤一部分, 囊液形成機制可能同瘤內型一樣, 本組病例觀察均為黃綠色的囊液, 但囊壁無強化的可能為黃綠色囊液或者類似清亮的腦脊液樣, 提示可能與腫瘤分泌以及局部腦脊液循環障礙有關, 由于未對囊液進行生化分析, 尚不能對囊液性質進行定論, 僅為觀察結果。對于囊性腦膜瘤的手術尚無統一的切除標準和共識, 但囊壁的不全切除可能有更高的復發率[18].Zee分型有利于指導手術計劃的制定。對于ZeeⅠ型和Ⅱ型瘤, 囊壁為腫瘤的一部分, 因而盡量手術切除, 減少術后復發, 而ZeeⅢ型, 囊壁由于不含腫瘤細胞, 因而手術可不予處理。但對于ZeeⅢ型囊壁的處理, 存在爭議。部分學者認為囊壁雖然無強化, 但不能確認囊壁無腫瘤細胞, 他們對部分囊壁行術中快速冰凍發現有腫瘤細胞存在, 因此建議術中取多點囊壁快速冰凍病理, 以決定是否完整切除囊壁, 減少腫瘤復發[19].此外, 需注意的是, 部分ZeeⅡ型的囊壁較為菲薄, 而在磁共振上可能強化不明顯, 與ZeeⅢ型可能難以鑒別, 另外有學者認為部分ZeeⅡ型也不含有腫瘤細胞, 因此, MRI增強掃描不能作為囊壁有無腫瘤細胞的依據[16,20].因此, 對于囊性腦膜瘤而言, 囊壁的處理至關重要。即使術中的囊壁多點快速冰凍檢查也可能存在誤診和漏診, 據于此, 我們認為:對于ZeeⅠ型和Ⅱ型囊性腦膜瘤, 如果囊壁范圍不大, 不是位于皮質重要功能區, 盡量給予手術切除, 如果范圍較大, 強行切除, 預計切除后對皮層損傷較大, 可予以殘留, 但需嚴密觀察隨訪。對于ZeeⅢ型囊性腦膜瘤, 術中發現囊液為黃綠色, 盡量切除囊壁, 如果囊液為清亮腦脊液樣, 可不予處理, 但同樣需嚴密隨訪。本組病例, 除了一例位于蝶骨嵴的腦膜瘤由于腫瘤過大, 由于術后出血死亡, 其它病例恢復基本良好, 術后無復發。
                      
                      對于囊性腦膜瘤和病理類型是否具有相關性, 目前尚不明確。有文獻報道[10,11]認為非典型腦膜瘤囊性變機率更大, 本組僅1例為非典型腦膜瘤, 由于病例數較少, 未做統計學分析, 但從臨床觀察角度看與常規無囊性變腦膜瘤病理無明顯差異, 常以上皮細胞型和過渡型腦膜瘤多見?傊倚阅X膜瘤具有一定的特性, 隨著臨床病例積累的增多, 術前診斷正確率也相應提高, 而術前仔細閱讀片子, 制定出最優化的治療方案, 對于最大程度切除腫瘤, 減少并發癥具有重要的意義。
                      
                      參考文獻:
                      
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